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小儿心胸外科重症监护室护理工作量与护士工作满意度的相关性研究.pdf
ＡｔｈｅｓｉｓｓｕｂｍｉｔｔｅｄｔｏＺｈｅｎｇｚｈｏｕＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｆｏｒｔｈｅｄｅｇｒｅｅｏｆＭａｓｔｅｒＣｏｒｒｅｌａｔｉｏｎｂｅｔｗｅｅｎＮｕｒｓｉｎｇＷｏｒｋｌｏａｄａｎｄＪｏｂＳａｔｉ
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温州医科大学《儿科学》小儿液体疗法.ppt
1InfantileFluid Therapy Infantile Fluid Therapy温州医科大学附属育英儿童医院消化科徐 2体液-容量、渗透压、酸碱度及各种溶质的浓度131 41 5体液量随
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小儿推拿学(课堂ppt).ppt
1第一节小儿推拿手法源流小儿推拿手法最早可以追溯到两千多年前。早在《五十二病方》中就有刮法、搔法和摩法。其后，小儿推拿手法伴随成人手法发展。《内经》将手法称为“按跷”。王冰注解为“按者仰按肌肤，跷者捷
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小儿肺炎的ppt课件.ppt
小儿支气管肺炎小儿支气管肺炎的护理 的护理11呼吸系统疾病占儿科疾病的首位，约占 呼吸系统疾病占儿科疾病的首位，约占儿科门诊病人的 儿科门诊病人的 60 60％以上，其中以 ％以上，其中以呼吸道急 呼
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小儿发热的护理ppt课件.ppt
小儿发热的护理ppt课件
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小儿推拿家庭保健培训ppt课件.ppt
12中医学的基本特点：辨证论治中医学的基本特点：辨证论治 “证”是疾病过程中机体整体的动态、病态证”是疾病过程中机体整体的动态、病态反应，包含了疾病的病因、病位、病性及邪正反应，包含了疾病的病因、病位
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小儿心肺复苏的相关问题ppt课件.ppt
小儿心肺复苏的小儿心肺复苏的相关问题 相关问题宝鸡市妇幼保健院儿童医院杨会荣1 传统观念 传统观念—— ——心停跳即死亡 心停跳即死亡 40%― 40%―死亡”者可起死回生 死亡”者可起死回生 存活者
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小儿遗尿的流行病学和尿流动力学研究.pdf
郑州大学２００４年研究生学位论文ｂＪＬ遗尿的流行病学和屎流动力学研究小儿遗尿的流行病学和尿流动力学研究研究生杨合英导师文建国董子明郑州大学第一附属医院１ｌＪＬｇｂ科河南郑州４５００５２摘要遗尿（ｅｎｕ
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[基础医学]小儿遗传代谢病 20120323 天津儿科学会copy.ppt
[基础医学]小儿遗传代谢病 20120323 天津儿科学会copy

小儿遗传代谢病
日本松本生命科学研究所
医学博士 張 春花 日本石川県金沢市平和町3-1-1

mils@yacht.ocn.ne.jp ☎+81-76-2437711

国际共同研究组织

授课内容
1. 2. 3. 4. 5. 6. 遗传代谢疾病的概论 遗传代谢疾病的诊断 病的诊断方法 遗传代谢疾病的诊断方法 遗传代谢疾病的质谱分析筛查法 病的质谱 遗传代谢疾病的质谱分析筛查法 常见遗传代谢病的治疗指针 mils诊断病例介绍 诊断病例介绍 质谱筛查技术的临床合理使用

1.遗传代谢疾病的概念 遗传代谢疾病的概念 遗传代谢疾病的
遗传 代谢

紊乱

人体内生化代谢图

每一代谢环节的 阻滞都会导致代 紊乱， 谢紊乱，这种病 态为代谢病

c16

c14

c12

c10

c8

c6

c4

先天性代谢异常的概念模式
unbalance!
enzyme cof

a ＋ b
a b

c ＋ d

血中・尿中浓度增高・ 血中・尿中浓度增高・过量

细胞・体液中浓度下降・ 细胞・体液中浓度下降・不足

遗传代谢病的分类
1. 糖代谢异常
半乳糖血症、果糖1、6二磷酸酶缺乏症

2. 氨基酸代谢异常
苯丙酮尿症、尿素循环异常、支链氨基酸代谢异常(有机酸血症mma,msud)

3. 脂肪酸代谢异常
短、中、长链脂肪酸氧化异常···

4. 核酸代谢异常
黄嘌呤尿症、尿嘧啶胸腺嘧啶尿症、β-脲基丙酸酶缺乏症···

5. 细胞器官异常
线粒体疾病、过氧化媒体病、溶酶体疾病
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小儿腹泻pptppt课件.ppt
.小儿腹泻InfantileDiarrhea Infantile Diarrhea儿科：韩云娜2015.7.8。. 掌握： 掌握：小儿腹泻的病因、临床表现及治疗 小儿腹泻的病因、临床表现及治疗和护理
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